崔京京，楊 瑩，胡 月，李香玉，張靜波，杜 煒，郭亞平△

河北省保定市第一中心醫(yī)院:1.檢驗(yàn)科；2.心血管外科；3.神經(jīng)內(nèi)科，河北保定 071000

抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)相關(guān)性血管炎是以中性粒細(xì)胞異常死亡為主，導(dǎo)致血管發(fā)生壞死性炎性反應(yīng)的自身免疫病，臨床表現(xiàn)多樣，可累及全身各組織器官的血管，導(dǎo)致多器官多系統(tǒng)損害，病變多為中、小血管，累及大動脈比較罕見[1-3]。本研究對發(fā)現(xiàn)的3例主動脈病變伴核周型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(pANCA)陽性病例進(jìn)行報(bào)道分析，以警示臨床醫(yī)生加強(qiáng)對ANCA的重視度。

1 一般資料

1.1病例1 患者，男，76歲，2 d前出現(xiàn)胸背部撕裂樣疼痛，伴全身大汗，口服硝酸甘油后無緩解，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，癥狀稍緩解，為進(jìn)一步診治于2018年10月29日轉(zhuǎn)入本院，既往有高血壓、糖尿病病史，查體未見異常。主動脈CT示:主動脈弓左側(cè)壁穿通性潰瘍，主動脈弓至腹主動脈中遠(yuǎn)段管壁不規(guī)則增厚。胸部X線片示:心影增大，主動脈型心；主動脈結(jié)增寬。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)顯示白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)為9.69×109/L↑。尿常規(guī)顯示尿葡萄糖+，尿膽原+。肝功能檢測顯示丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)為185.60 U/L↑，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)為94.40 U/L↑，總膽紅素(TBIL)為34.70 μmol/L↑，直接膽紅素(DBIL)為10.60 μmol/L↑，間接膽紅素(IBIL)為24.10 μmol/L↑。經(jīng)會診，查ANCA，結(jié)果為pANCA++。目前ANCA相關(guān)性血管炎診斷證據(jù)不足，僅診斷主動脈壁內(nèi)血腫及肝功能異常，建議定期復(fù)查ANCA。

1.2病例2 患者，女，63歲，2 d前無明顯誘因出現(xiàn)上腹部疼痛，為持續(xù)性疼痛，后出現(xiàn)胸背部疼痛伴胸悶，自行服用“硝苯地平緩釋片，丹參滴丸”，癥狀未緩解，于2018年10月31日轉(zhuǎn)入本院。既往有高血壓病史，查體未見異常。動脈增強(qiáng)CT示:主動脈壁內(nèi)血腫，胃潴留、肝囊腫。腹部超聲示:肝實(shí)質(zhì)回聲增粗，肝囊腫，左腎囊腫可能。實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)顯示W(wǎng)BC為10.13×109/L↑，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)為3.61×1012/L↓，血紅蛋白(Hb)為105 g/L↓。肝功能檢測顯示TBIL為27.85 μmol/L↑，DBIL為8.19 μmol/L↑，IBIL為19.66 μmol/L↑，腺苷脫氨酶(ADA)為25.70 U/L↑。腎功能檢測顯示尿素(BUN)為9.85 nmol/L，肌酐(CREA)為86.25 μmol/L↑，同型半胱氨酸(HCY)為17.00 μmol/L↑。血細(xì)胞沉降系數(shù)(ESR)為26 mm/h↑，CRP為111 mg/L↑。經(jīng)會診，查自身抗體，抗核抗體滴度>1∶3 200，抗著絲點(diǎn)蛋白B抗體+++。ANCA結(jié)果為pANCA+++。目前診斷:主動脈壁內(nèi)血腫、胃潴留、肝囊腫；結(jié)締組織病證據(jù)不足，建議復(fù)查。

1.3病例3 患者，男，87歲，4年前體檢發(fā)現(xiàn)腹主動脈瘤，復(fù)查后發(fā)現(xiàn)主動脈瘤擴(kuò)張入住本院。既往有急性心肌梗死病史，膽囊切除術(shù)。查體:臍周偏右可觸及一搏動性腫物，搏動節(jié)律與心跳一致。腹部彩超示:腹主動脈瘤形成；腹主動脈內(nèi)膜損傷伴斑塊形成；腸系膜上動脈及下腔靜脈未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:RBC為3.88×1012/L↓，ESR為16 mm/h↑，HCY為26.70 μmol/L↑。ANCA結(jié)果為pANCA++。診斷:腹主動脈瘤。

2 討 論

ANCA是由于機(jī)體免疫系統(tǒng)功能紊亂對自體中性粒細(xì)胞胞漿內(nèi)多種成分發(fā)生識別障礙，從而刺激B細(xì)胞分泌的一種復(fù)合蛋白，是自身抗體家族的重要成員，可與相應(yīng)靶抗原如髓過氧化物酶、蛋白酶3等多種白細(xì)胞抗原結(jié)合，釋放多種酶類，使白細(xì)胞破裂，致血管病變[4]。

ANCA相關(guān)性血管炎主要累及小血管，早期癥狀不典型或癥狀輕微，常累及耳鼻喉、呼吸道和腎臟組織。研究發(fā)現(xiàn)，心、肺、腎受累是ANCA相關(guān)性血管炎死亡的高危因素，尤其是心臟瓣膜病變、心力衰竭等心血管疾病是導(dǎo)致患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[5]。而發(fā)現(xiàn)的3例患者無論是主動脈壁間血腫，還是主動脈瘤，均累及大動脈并伴pANCA陽性，雖未診斷血管炎，但這種情況臨床少見，國外早在6年前即有研究發(fā)現(xiàn)，ANCA相關(guān)性血管炎中可以合并無臨床癥狀的大動脈炎[6]，說明小血管炎可以影響大血管，還有研究發(fā)現(xiàn)在肉芽腫性多血管炎患者中發(fā)現(xiàn)有動脈粥樣硬化加速的現(xiàn)象，心血管事件成為影響肉芽腫性多血管炎患者長期生存率的主要不良因素[7-8]。而我國關(guān)于ANCA相關(guān)性血管炎累及大動脈的相關(guān)研究起步較晚，報(bào)道較少，楊華夏等[9]曾對1例肉芽腫性多血管炎并發(fā)大動脈病變進(jìn)行了報(bào)道，陸東燕等[10]通過影像學(xué)技術(shù)對ANCA相關(guān)血管炎累及主動脈情況分析發(fā)現(xiàn)，ANCA相關(guān)血管炎中主動脈氟代脫氧葡萄糖攝取情況明顯增加，提示小血管炎可以累及大血管，因此，警醒臨床工作者發(fā)現(xiàn)主動脈病變或診療效果不佳時(shí)，應(yīng)及早檢測ANCA等自身抗體，以便發(fā)現(xiàn)病變是否存在ANCA相關(guān)血管炎等免疫性疾病，以免耽誤患者治療。